Im Lateinischen wird die Mondscheinkrankheit als Xeroderma pigmentosum bezeichnet. Wir haben es mit einer äußerst seltenen autosomal rezessiven Erbkrankheit zu tun, die genetisch bedingt ist. Die Haut der Betroffenen ist überempfindlich – in Verbindung mit der ultravioletten Strahlung der Sonne.
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Was ist die Mondscheinkrankheit?
Bei genetisch bedingten Erkrankungen sind die Ursachen äußerst komplex und lassen sich nicht in wenigen Worten erklären.
Hier finden wir den Ursprung allen Übels in einem Defizit an DNA Reparaturenzymen. Grund dafür sind die Veränderungen. Die Veranlagung für diese Veränderungen und die Erkrankung bekommt ein Kind bereits von den Eltern mit auf den Weg.
Gehen wir von den USA und von Europa aus, leiden jedes Jahr 250.000 Neugeborene an dieser schweren Form der Hautkrankheit. Die Mondscheinkrankheit schränkt den allgemeinen Alltag der Patienten enorm ein und bestimmt das gesamte Leben. Dabei ist der Begriff eigentlich von den Medien erfunden und wird von den Patienten äußerst selten verwendet. Sie selbst nennen sich Mondscheinkinder. Die Krankheit selbst wird als Xeroderma pigmentosum – kurz XP – bezeichnet.
Sonnenstrahlen und Reparaturmechanismus der Haut
Die schweren Hautverletzungen gehen auf die UV-Strahlen zurück.
Als Bestandteil des Sonnenlichts wirken sie auch auf die Haut, wenn es bewölkt ist oder gar keine Sonne am Himmel scheint. Der Mensch produziert sein lebenswichtiges Vitamin D. Im Gegenzug sind die Sonnenstrahlen äußerst gefährlich. Denn sie bergen in sich ein gewisses Krebsrisiko mit sich. Das führt zur Schädigung der Zellen.
Gesunde Menschen haben einen körpereigenen Reparaturmechanismus, der die Probleme wiederum ausgleichen kann. Mit einer hohen Intensität und Dauer der Einstrahlung kann sich dieser Defekt jedoch maximieren und das Risiko für Hautkrebs erhöhen.
Wer von der Mondscheinkrankheit betroffen ist, bei dem ist dieser Reparaturmechanismus gestört. Hier kommt es zu einer Mutation im Erbgut, so dass der Körper gar nicht in der Lage ist, sich dem schadhaften Bestandteil der Sonnenstrahlen zu erwehren. Chronische, sehr schwere Hautschäden sowie bösartige Hauttumore sind die Folge.
So zeigt sich die Mondscheinkrankheit zum ersten Mal!
Die Betroffenen bilden schon innerhalb kurzer Zeit in der Sonne einen Sonnenbrand aus.
In diesem Zusammenhang ist die Haut sehr trocken, mit Falten durchzogen und buntscheckig. Damit verbunden ist eine vorzeitige Hautalterung. Bereits im Kindheitsalter kann bei der Mondscheinkrankheit ein erhöhtes Hautkrebsrisiko bösartiger Tumore bestehen. Gerade an den Augen können sich auch diese gefährlichen Tumore bilden.
Es gibt insgesamt sieben verschiedene Formen der Mondscheinkrankheit. Sie gehen allesamt auf unterschiedliche Gendefekte zurück. Hinzu kommt eine weitere Sondervariante. Die Symptome sind also immer abhängig von den jeweiligen Krankheitsformen.
Wie sehen die Symptome der Mondscheinkrankheit aus?
Der Arzt nimmt eine genetische Untersuchung vor, um die Mondscheinkrankheit folgerichtig zu diagnostizieren.
Zu den ersten Symptomen kommt es bereits im Kindesalter, bevor der kleine Patient in die Schule kommt. Es sind schwerste Verbrennungen auf der Haut innerhalb kurzer Zeit in der Sonne zu erkennen. Diese Verbrennungen treten vorwiegend in den Bereichen auf, die besonders häufig der Sonneneinstrahlung ausgesetzt sind.
Dazu gehören Arme, Hände und Gesicht. In diesem Zusammenhang sind sommersprossenähnliche, bräunlich und rote Flecken zu beobachten. Danach folgen Verlagerungen der sehr trockenen Hautpartien und Erweiterungen der kleinsten Blutgefäße, den so genannten Teleangiektasien. Dazu kommen gutartige und bösartige Hautwucherungen, wie Melanome, Plattenepithelkarzinome und Basaliome. Die jeweiligen Heilungschancen und die Lebenserwartung der Patienten sind von der einzelnen Form der Mondscheinkrankheit abhängig.
Die Symptome am Auge folgerichtig deuten
Zu den ersten Symptomen gehört eine Lichtempfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, noch bevor Hautveränderungen auftreten. Es kommt in diesem Zusammenhang oftmals zu einer Bindehautentzündung. Gerade am Auge können sich gutartige und bösartige Tumore bilden. Je nach Defekt kommen neurologische Symptome dazu. Dazu gehört zum Beispiel der Hörverlust oder die Störung der Sensibilität.
Menschen mit Mondscheinkrankheit können gar nicht in die Sonne schauen. Für sie ist das Tageslicht eine Qual. Sie werden sich freiwillig in die Wohnung oder in das Haus zurückziehen.
Diagnose der Mondscheinkrankheit durch einen Facharzt
Nach der Anamnese nimmt der Arzt eine Hautprobe und eine Blutprobe.
Darüber hinaus kann er feststellen, wie sich die DNA erholt nach der Zeit in der Sonne. In diesem Zusammenhang ist es vielen Ärzten bereits möglich, den einzelnen Typus des Gendefekt herauszufinden. Eine weitere Diagnosemöglichkeit bildet die pränatale Vorgehensweise, wenn schon in der Familie genetisch bedingt die Mondscheinkrankheit vorkommt. Hier ist es sogar den Ärzten im Stadium der Schwangerschaft im Mutterbauch möglich, herauszufinden, unter welchem Gendefekt der Fötus leidet.
Weitere Risiken können eigentlich nur vermieden werden, wenn sich die Betroffenen nicht in die Sonne bewegen.
Nur so ist es Ihnen möglich, sich vor Hautkrebs zu schützen. Das bedeutet, dass sie womöglich das Tageslicht vollkommen umgehen. Wenn dies nur eingeschränkt oder gar nicht möglich ist, sollte die Haut unbedingt mit undurchlässiger Kleidung, Sonnenschutzcremes mit sehr hohem Lichtschutzfaktor und UV Brillen geschützt werden. Patienten halten sich am Tag möglichst in den Räumen auf, die mit speziellen UV Schutzglas bzw. UV Schutzfolie versehen ist.
Von dieser Krankheit sind vorwiegend Kinder betroffen, die am Tag nicht nach draußen dürfen. So hat sich hier die Bezeichnung der Mondscheinkinder durchgesetzt.
Die Patienten müssen sich regelmäßig in die Untersuchung von Hausärzten begeben. Nur so ist es Ihnen möglich, einen verdächtigen Hauttumor frühzeitig zu entdecken und zu behandeln. Darüber hinaus nimmt jeder Patient regelmäßig orale Retinoide ein, was wiederum die Entwicklung von neuen Krebstumoren eindämmen soll. Gerade das immerwährende Risiko von Hautkrebs den Betroffenen zu schaffen und bestimmt das gesamte Leben.
Heilungschancen und Vorbeugung der Mondscheinkrankheit
Fachärzte sprechen bei der Mondscheinkrankheit von einer äußerst ungünstigen Heilungsprognose.
In ihrem Verlauf werden wohl immer wieder bösartige Tumore auftreten. Zur Risikogruppe gehören bereits Kinder und Jugendliche. Man kann davon ausgehen, dass das Risiko für Hautkrebs bei Patienten der Mondscheinkrankheit um ein 1000-faches höher ist. Das setzt auch die eigentliche Lebenserwartung herab. Leider konnte bis zum heutigen Tage keine Behandlung gefunden werden, die zu einer vollständigen Heilung führt. Die Patienten müssen mit ihrer Krankheit leben und ihr Verhalten sowie den gesamten Alltag darauf ausrichten.
Die jeweiligen Symptome sind von dem Typus der Mondscheinkrankheit abhängig und verlangen nach entsprechenden Maßnahmen. Leider können Patienten dieser Krankheit nicht vorbeugen, da wir es hier mit einem genetischen Vererbung zu tun haben. Tragen sich also Paare mit einem Kinderwunsch und leiden beide oder zumindest einer an der Mondscheinkrankheit, sollten Sie sich unbedingt von einem Frauenarzt beraten lassen. Schließlich besteht in diesem Fall immer die Möglichkeit, diese schlimme Krankheit auch an die eigenen Kinder weiterzugeben.
