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Was ist die Fischschuppenkrankheit?
Die Fischschuppenkrankheit, welche im Fachjargon den Namen Ichthyose trägt, ist eine Verhornungsstörung der Haut. Das bedeutet, dass die Haut großflächige, schuppenartige Verhornungen aufweist bzw. entwickelt. Es gibt eine ganze Reihe verschiedener Formen, die von vergleichsweise mild bis extrem schwer reichen.
- die häufigste und mildeste Form ist die Ichtyhosis vulgaris
- bei der Ichthyose schuppt die Haut nicht oder nur zu einem geringen Teil ab
- die Ichthyosis-X oder X-chromosomale Ichthyose tritt nur bei Männern auf und ist die zweithäufigste Form
- die Ichtyhosis vulgaris betrifft 1 von 250 Menschen, während die Ichthyosis-X 1 von 6.000 Männern betrifft
Ursachen der Fischschuppenkrankheit
Ursächlich für Ichthyosen sind seltene Gendefekte, welche zu Stoffwechselstörungen verschiedenster Art führen. So kommt es beispielsweise zu einem Enzymmangel, wodurch die Schuppenbildung überhandnimmt.
Die Oberhaut (Epidermis) dient als Barriere gegen die Umwelteinflüsse, sodass schädliches wie Gift oder Krankheitserreger nicht in unseren Körper eindringen kann. Außerdem schützt sie vor Austrocknung. Jeder Form der Fischschuppenkrankheit liegt zugrunde, dass bestimmte Eiweiße, die für die Hautbildung wichtig sind, fehlen. Aufgrund der gestörten Hautbarriere versucht sich die Haut, immerzu zu reparieren. So bilden sich stetig neue Hautschuppen, aus der die Hornhaut entsteht.
Symptome, an denen Sie Ichthyosen erkennen können
- starke Schuppung der Oberhaut
- ausgeprägte Entzündungsreaktion (entsprechend der Form)
- hellgraue bis braune Schuppen
- vergrößerte Handlinien (bei Ichthyosis vulgaris)
Wer an einer Ichthyosis vulgaris leidet, neigt dazu, Symptome einer Neurodermitis (atopisches Ekzem) und/oder Asthma bronchiale zu zeigen.
Drei Formen der Ichthyose
Es gibt weitaus mehr als drei Ichthyose-Formen, doch an dieser Stelle möchten wir Ihnen die zwei häufigsten und die allerschwerste Fischschuppenkrankheit vorstellen.
- Ichtyhosis vulgaris
Die mildeste Form der Fischschuppenkrankheit ist die Ichtyhosis vulgaris. Bei ihr sieht man die typische Schuppenbildung, die Haut ist sehr trocken, aber insgesamt fühlt sie sich noch wie eine an, weil die Schuppung vergleichsweise feinpulverig ausfällt.
Sie betrifft Männer und Frauen und kommt vor allem auf den Gliedmaßen vor. Bei der Ichtyhosis vulgaris sind Gesicht, Rücken, Gelenkbeugen sowie Hände in der Regel nicht betroffen.
- Ichthyosis-X oder X-chromosomale Ichthyose
Die zweithäufigste Form ist die Ichthyosis-X, die ausschließlich bei Männern vorkommt und größere Schuppen als die Ichtyhosis vulgaris bildet. Zu Beginn der Krankheit werden helle Schuppungen an den Unterschenkeln sichtbar. Mit der Zeit verfärben sie sich dunkelgrau und ziehen weiter auf den vorderen Teil des Körpers, dem Bauch und Gelenkbeugen.
- Harlekin-Ichthyose
Die Harlekin-Ichthyose ist die schwerste Form, die ein Mensch bekommen kann – damit allerdings auch sehr selten: 1 von 1.000.000 Kindern ist betroffen. Sie ist bereits angeboren und gehört damit zu den kongenitalen Ichthyosen.
Ist ein Fötus an dieser Form erkrankt, besteht bereits bei der Geburt eine sehr dicke Hornschicht, die mehr einem Panzer als einer Haut ähnelt. Die Haut produziert extrem schnell neue Hautzellen, sodass eine Verhornung ineinander stattfindet. Dadurch wird die Bewegungsfreiheit eingeschränkt.
Weil es sich um einen so schweren Gendefekt handelt, versterben viele Neugeborene direkt oder nur kurz nach der Geburt. Aufgrund dessen, dass die Haut extrem trocken ist, bilden sich sehr tiefe Risse, wodurch Entzündungen, Schmerzen und Blutvergiftungen entstehen können.
Babys, die Glück haben und nicht versterben, „wechseln“ häufig in eine Lamelläre Ichthyose. Dabei liegen die Hautschuppen lamellenartig übereinander.
Wer ein Kind mit einer Harlekin-Ichthyose gebärt, hat ein hohes Risiko, dass auch weitere Kinder damit geboren werden.
Folgen der Fischschuppenkrankheit
Aufgrund der trockenen und wenig elastischen Haut entwickeln sich immer wieder neue Risse, die für den Betroffenen sehr schmerzhaft sind. Außerdem entstehen so ideale Angriffsflächen für Umwelteinflüsse.
Wegen der Hautverhornungen, ist das Schwitzen nur schwer möglich (Anhidrose). Herrschen hohe Temperaturen kann schnell eine Überhitzung des Körpers entstehen (Hyperthermie) und ein Kreislaufkollaps drohen.
Betroffene der Harlekin-Ichthyose sterben meist schon vor der Geburt oder kurz danach. Häufige Folgen, ob mit oder ohne Todesfolge, sind Atmungsstörungen oder ein sehr hohes Infektionsrisiko.
Diagnose der Fischschuppenkrankheit
Die Diagnose einer Ichthyose-Erkrankung kann in der Regel schon über eine Blickdiagnose erfolgen. Auch wenn die einzelnen Formen sehr unterschiedlich aussehen, so kann sie anhand der Schuppenart und deren Beschaffenheit erkannt werden.
Um die genaue Fischschuppenkrankheitsform zu diagnostizieren, entnimmt der Arzt eine Gewebeprobe. In Form einer Biopsie wird sie unter dem Mikroskop untersucht und versucht, einen Enzymmangel nachzuweisen.
Behandlung der Fischschuppenkrankheit
Ganz gleich, in welcher Form die Fischschuppenkrankheit auftritt, eine Heilung gibt es nicht. Die Therapie dient der Linderung der Beschwerden und muss das ganze Leben fortgeführt werden.
Zwar gibt es erste Ansätze einer Gentherapie, doch diese befindet sich noch in der Testphase. Bei dieser Therapiemöglichkeit wird den eigenen Zellen eine korrekte Genvariante eingefügt.
Mit der richtigen Pflege kann eine Steigerung der Lebensqualität erreicht werden.
- Cremes und Salben
Mit Cremes und Salben wird die Haut mit Feuchtigkeit versorgt. Dadurch werden der Juckreiz und mögliche Infektionen gemindert. Sie sollten nicht zu fettig sein und schnell einziehen – Ihr Arzt wird das richtige Mittel verschreiben, da es auch immer auf die Form der Fischschuppenkrankheit ankommt.
Die Salbe sollte zwei mal täglich aufgetragen werden, am besten morgens und abends.
- Badetherapie / Balneotherapie
Die Badetherapie zielt darauf ab, dass die Salbenreste sowieso lose Schuppen entfernt werden, wobei auch gleichzeitig die Feuchtigkeit der Haut erhöht wird. Ideal sind Zusätze wie Kochsalz oder Salz aus dem Toten Meer, aber auch milde oder spezielle Peelings wie Natriumhydrogencarbonat, Backpulver, Weizen-, Reis- und Maisstärke helfen sehr gut bei der Abtragung der Schuppen.
- Mechanische Entfernung
Wer selbst nicht gegen die Schuppenbildung ankommt, kann beispielsweise Bimssteine, Waschhandschuhe oder Microfasertücher zur Hilfe nehmen. Dabei sollte die Haut immer ein wenig feucht sein, weil sonst Risse und tiefere Verletzungen drohen. Auch sollte die mechanische Entfernung nicht zu häufig, sondern je nach Ausprägung, einmal am Tag bis einmal pro Woche stattfinden.
- Arzneimittel
Bestimmte Ichthyose-Formen müssen unterstützend mit Arzneimitteln behandelt werden. Sie enthalten Abkömmlinge der Vitamin-A-Säure, welche den Körper an der Hornbildung hindern sollen und helfen, die Abschälung zu unterstützen.
Nicht empfehlenswert ist diese Therapie, wenn Sie in den nächsten zwei Jahren ein Kind planen. Die sogenannten Retinoide (Vitamin-A-Säuren) können das Ungeborene noch zwei Jahre nach der Behandlung schädigen.
Vorbeugung der Fischschuppenkrankheit
Der Fischschuppenkrankheit kann nicht vorgebeugt werden, da es sich um eine erblich bedingte Krankheit handelt.
Betroffenen ist zu empfehlen, eine humangenetische Beratung in Anspruch zu nehmen. Hierbei kann geklärt werden, wie hoch das Vererbungsrisiko ist. Dies kann für die Kinderplanung sehr wichtig sein, da sich einige Betroffene bei einem zu hohen Risiko gegen Kinder entscheiden.
Ist Ichthyose ansteckend?
Nein, die Ichthyose ist nicht ansteckend, sodass der Kontakt mit jemandem, der daran erkrankt ist, nicht „gefährlich“ ist. Es handelt sich dabei um eine Erbkrankheit.
Fazit
Die Fischschuppenkrankheit gibt es in vielen Formen, die von vergleichsweise schwach bis so schwer vorkommen, dass Betroffene keine lange Lebenserwartung haben, wie es bei der Harlekin-Ichthyose der Fall ist. Ganz gleich, welche Form vorliegt, es ist eine extreme Belastung im Alltag und für die Psyche. Erkrankte müssen ihre Haut ihr Leben lang gewissenhaft pflegen, um das Risiko für Folgeerkrankungen auf ein Minimum zu reduzieren.